【4】後天性血友病A

acquired hemophilia A

森下　英理子

（金沢大学教授・医薬保健研究域病態検査学）

疾患を疑うポイント

●高齢者あるいは分娩後の女性に多い．

●今までに出血性素因がなく出血の家族歴もない成人が，突然広範で重篤な皮下・筋肉出血を発症する．

学びのポイント

●FⅧに対する自己抗体が出現し，突然重篤な出血症状をきたす疾患である．

●診断後，ただちにインヒビター消失目的のために免疫抑制療法を開始し，重篤な出血症状がある場合はバイパス製剤による止血療法を併用する．

●予後は良好ではなく，1/4が出血死，あるいは免疫抑制療法に起因する感染症で死亡する．

▼定義

‍　血液凝固第Ⅷ因子(FⅧ)に対する自己抗体が出現し，その結果第Ⅷ因子活性の低下をきたし後天的に出血症状を発症する疾患である．

▼病態

　FⅧに対する自己抗体の発生機序はいまだ不明な点が多いが，基礎疾患により免疫機構の破綻をきたすためと考えられている．基礎疾患としては，自己免疫性疾患，悪性腫瘍，妊娠・分娩などが頻度の高い疾患であり，薬剤の報告もあ

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a008b004z0004）