【20】ランゲルハンス細胞組織球症 | 医学書院

▼定義

　CD1a，ランゲリン，S100蛋白を発現するLangerhans(ランゲルハンス)細胞に類似した特徴を有する異常細胞がクローナルに増殖する腫瘍性疾患で，電顕でBirbeck(バーベック)顆粒が認められる〔第2章の→も参照〕．

　単一臓器の単発性病変として発症する場合〔単一臓器(single system：SS)〕と，多臓器に病変を認める場合〔多臓器(multi system：MS)〕の2つに大別される．

　単一臓器の場合，乳幼児で頭部の膨隆として気づき，頭蓋骨に溶骨性病変を生じる例が多い．頭蓋骨のほか，大腿骨，椎骨，骨盤骨，肋骨およびその周辺の軟部組織に好発する．成人では，喫煙者の肺に生じることが多い．そのほか頻度は低いが，リンパ節，皮膚にも病変をきたしうる．

　多臓器に発生するのは3歳以下の乳幼児が多く，皮膚，骨，肝，脾，骨髄が好発部位である．全身性であっても，精巣および卵巣と腎の病変はないことが多い．発熱のほか，病変部位に応じた症状を示す．肺では気胸を生じることがあり，下垂体浸潤により尿崩症をきたすことがある．

　きわめてまれな疾患であり，年間の発生頻度は約0.5人/10万人である．北欧白人に多く，黒人ではまれである．大半の患者は小児期に発生し，小児例では男児が多い．成人で肺に原発するものは喫煙との関連がある．

　以前は病態に応じて，Letterer-Siwe(レテラー-ジーヴェ)病，Hand-Schüller-Christian(ハンド-シュラー-クリスチャン)病，好酸球性肉芽腫とよばれ，総じてhistiocytosis Xと命名されていたが，現在はLCHに一括されている．

　病変が単一臓器に限られるもの，2つ以上の臓器に病変があるものがある．前者のうち，単一臓器で複数の病変(多巣性病変)を有するものを分けることがある．

　病変部の生検による．増殖細