今日の診療
治療

3 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
eosinophilic granulomatosis with polyangiitis(EGPA)
要 伸也
(杏林大学教授・腎臓・リウマチ膠原病内科学)

疾患を疑うポイント

●腎病変のほか,全身症状(発熱,紫斑,しびれなど)や臓器病変(肺,消化管,中枢神経など)を伴うことがある.特に末梢神経の病変が90%以上にみられるのが特徴であり,肺の病変も比較的多い.

●腎病変はMPA,GPAに比べて少ない(10~20%)が,合併すれば同様のRPGNの経過をとる.

●ANCA陽性なのは数程度であり,そのほとんどはMPO-ANCAの陽性例である.

学びのポイント

●小型血管炎の1つで,ANCA関連血管炎に分類される.

▼定義

 小型血管を侵すANCA関連血管炎の1つ.EGPAは,従来アレルギー性肉芽腫性血管炎(allergic granulomatous angiitis:AGA)あるいはChurg-Strauss(チャーグ-ストラウス)症候群(Churg-Strauss syndrome:CSS)とよばれてきた血管炎症候群である.

▼病態

 原因は不明.

▼疫学

 30~6

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