4　抗糸球体基底膜(GBM)病

anti-glomerular basement membrane(GBM) disease

要　伸也

（杏林大学教授・腎臓・リウマチ膠原病内科学）

疾患を疑うポイント

●抗GBM抗体型糸球体腎炎は，臨床的にRPGNやAKIの経過をとる．

●組織学的にびまん性の壊死性半月体形成性糸球体腎炎を認め，蛍光抗体法で係蹄壁にIgGの線状沈着(linear pattern)がみられるのが特徴である．

●肺出血を合併すればGoodpasture症候群とよばれ，生命予後は不良である．

学びのポイント

●抗GBM病(anti-GBM disease)の腎病変である抗GBM抗体型糸球体腎炎は，RPGNの経過をたどる予後不良の疾患であり，肺出血を伴えばしばしば致死的となる．

●高齢者に多い．抗GBM病の約20～30％でANCAが陽性(特にMPO-ANCA)となることが知られている．

▼定義

　抗GBM病とは，抗糸球体基底膜(glomerular basement membrane：GBM)抗体によって引き起こされる予後不良の腎・肺病変を指す．このうち腎病変を抗GBM抗体型

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a009b007c004z0004）