4　抗糸球体基底膜(GBM)病 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●抗GBM抗体型糸球体腎炎は，臨床的にRPGNやAKIの経過をとる．

●組織学的にびまん性の壊死性半月体形成性糸球体腎炎を認め，蛍光抗体法で係蹄壁にIgGの線状沈着(linear pattern)がみられるのが特徴である．

●肺出血を合併すればGoodpasture症候群とよばれ，生命予後は不良である．

学びのポイント

●抗GBM病(anti-GBM disease)の腎病変である抗GBM抗体型糸球体腎炎は，RPGNの経過をたどる予後不良の疾患であり，肺出血を伴えばしばしば致死的となる．

●高齢者に多い．抗GBM病の約20～30％でANCAが陽性(特にMPO-ANCA)となることが知られている．

▼定義

　抗GBM病とは，抗糸球体基底膜(glomerular basement membrane：GBM)抗体によって引き起こされる予後不良の腎・肺病変を指す．このうち腎病変を抗GBM抗体型糸球体腎炎とよぶ．

▼病態

　抗GBM抗体の対応抗原は，糸球体基底膜や肺毛細血管基底膜に分布するⅣ型コラーゲンα3鎖のC末端noncollagenous domain 1(NC1ドメイン)と考えられている．通常エピトープは基底膜内に埋没しているが，インフルエンザなどの感染，喫煙などで基底膜に障害が生じ，隠れていたエピトープが露出し，抗GBM抗体が産生されると考えられる．抗GBM抗体は腎糸球体や肺の毛細血管の基底膜抗原へ結合し，高度の血管炎を生じる．

▼疫学

　頻度は比較的まれであり，発症率は人口100万人あたり0.5～1.0人/年とされる．厚生労働省の調査によると，平成18年度までに集積された1,772例の急速進行性糸球体腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis：RPGN)症例のうち抗GBM抗体型糸球体腎炎は4.6％，肺出血を伴うGoodpasture(グ