疾患を疑うポイント
●抗GBM抗体型糸球体腎炎は,臨床的にRPGNやAKIの経過をとる.
●組織学的にびまん性の壊死性半月体形成性糸球体腎炎を認め,蛍光抗体法で係蹄壁にIgGの線状沈着(linear pattern)がみられるのが特徴である.
●肺出血を合併すればGoodpasture症候群とよばれ,生命予後は不良である.
学びのポイント
●抗GBM病(anti-GBM disease)の腎病変である抗GBM抗体型糸球体腎炎は,RPGNの経過をたどる予後不良の疾患であり,肺出血を伴えばしばしば致死的となる.
●高齢者に多い.抗GBM病の約20~30%でANCAが陽性(特にMPO-ANCA)となることが知られている.
▼定義
抗GBM病とは,抗糸球体基底膜(glomerular basement membrane:GBM)抗体によって引き起こされる予後不良の腎・肺病変を指す.このうち腎病変を抗GBM抗体型
関連リンク
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- 臨床検査データブック 2023-2024/抗糸球体基底膜抗体〔抗GBM抗体〕 [保] 262点
- 新臨床内科学 第10版/4 グッドパスチャー症候群
- 新臨床内科学 第10版/2 巣状分節性糸球体硬化症
- 新臨床内科学 第10版/3 膜性腎症
- 新臨床内科学 第10版/4 膜性増殖性糸球体腎炎
- 新臨床内科学 第10版/7 紫斑病性腎炎(IgA血管炎,ヘノッホ-シェーンライン紫斑病)
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