4　全身性強皮症に伴う腎病変

renal lesions in systemic sclerosis

廣村　桂樹

（群馬大学大学院教授・腎臓・リウマチ内科学）

▼定義

　全身性強皮症(systemic sclerosis：SSc)は皮膚や内臓の硬化をきたす疾患である〔第13章｢全身性硬化症(強皮症)｣の項(→)も参照〕．SScに伴う腎病変では，強皮症腎クリーゼ(scleroderma renal crisis：SRC)が代表的である．頻度は少ないがANCA関連腎炎がみられることがある．

▼病態

　SRCはSScによる血管障害を基盤として，加速型-悪性高血圧を伴いながら，急速に腎機能が低下する病態である．腎臓の弓状動脈，小葉間動脈，輸入細動脈が主に障害され，粘液様(ムチン)物質の沈着を伴う内膜浮腫や血管壁のフィブリノイド壊死を生じる．フィブリン血栓による血管閉塞もみられる．これらの動脈の血管内腔狭窄により糸球体血流は低下し，傍糸球体装置でのレニン産生が亢進し，レニン-アンジオテンシン系が活性化する．これにより全身血圧が上昇し，血管障害がさらに悪化するとい

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a009b007c005z0004）