【1】多発性囊胞腎

polycystic kidney disease

関根　章成

（虎の門病院・腎センター内科）

乳原　善文

（虎の門病院・腎センター内科）

学びのポイント

●最も頻度の高い遺伝性囊胞性腎疾患がADPKD．

●主に成人で発症し，両側腎臓に多発性の囊胞が発生・増大し腎機能が徐々に低下する．

●腎機能が保たれている時期に進行を抑制する治療薬として，近年トルバプタン薬が使用されるようになった．

●透析開始後では，両側腎動脈塞栓術にて腎容積を縮小させる治療が行われることがある．

▼定義・分類

　腎臓に大小の囊胞ができた状態を囊胞性腎疾患と総称し，遺伝性と非遺伝性に分類される．

　遺伝性囊胞性腎疾患には，常染色体優性多発性囊胞腎(autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD)，常染色体劣性多発性囊胞腎(autosomal recessive PKD：ARPKD)，ネフロン癆(nephronophthisis：NPHP)，常染色体優性尿細管間質性腎疾患(autosomal dominant tubu

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a009b008z0001）