2　脳アミロイドアンギオパチー(脳アミロイド血管症)

疾患を疑うポイント

●高齢者にみられる脳葉限局性の脳出血(皮質微小出血を含む)では本症を疑う．

▼定義

　脳血管にアミロイドが沈着した病態を脳アミロイドアンギオパチー(CAA)(脳アミロイド血管症)とよぶ．

▼病態

　くも膜下および大脳・小脳皮質の血管へのアミロイド沈着に伴い，血管の機能障害や構造変化(内膜のヒアリン性肥厚，血管壁の断裂・重複化，微小動脈瘤様拡張，フィブリノイド壊死)が起こる．その結果，出血性病変，虚血性病変を生じる．出血性病変には脳葉型脳内出血，皮質微小出血，皮質脳表ヘモジデリン沈着症(cortical superficial siderosis：cSS)〔円蓋部くも膜下出血(convexity subarachnoid hemorrhage：cSAH)〕があり，虚血性病変には白質脳症，皮質微小梗塞がある．まれに血管アミロイドに対する炎症が起こりCAA関連炎症あるいは血管炎とよばれる．CAA関連血管障害やAlzheimer(アルツハイマー)病(Alzheimer disease：AD)の合併により，認知障害がしばしばみられる．

▼疫学

　65歳以上の高齢者の約半数にはCAAがみられ，加齢とともに増加する．ADでは約90％にCAAがみられる．CAA関連脳出血の有病率は55歳以上の人口10万あたり7.5人である．

▼分類

　脳血管に沈着するアミロイド蛋白質の種類によって分類される．高齢者やAD患者でしばしば認められるのはアミロイドβ蛋白質(Aβ)が沈着するAβ型CAAである．ほとんどは孤発性であるが，まれにAβ前駆体蛋白質遺伝子変異による遺伝性CAA(オランダ型など)がある．

▼診断

➊病歴および症候上の特徴

　CAA関連脳出血は脳葉型の脳内出血を特徴として，意識障害，片麻痺，視野障害，失語などの神経症候，頭痛ほかを呈する．出血の誘因には，血栓溶解療法，抗血小板・凝固療法，脳外科手術