疾患を疑うポイント
●しばしば,若年者にも発症し,女性,小児にも発症する脳血管障害.
●女性に発症することが多く,妊娠や経口避妊薬の影響が挙げられる.80%が急性,亜急性の経過を示す.
●症状は頭痛,けいれんが多い.病変の部位により運動麻痺や失語などの局所神経徴候を示す.
学びのポイント
●脳静脈洞・脳静脈閉塞(血栓)症は,凝固亢進状態が背景に存在する.
●診断は,画像検査が主として行われ,造影CT,CT静脈造影,MRI,MRVや造影MRVにより診断される.
●治療は抗凝固療法が行われる.低分子ヘパリンが未分画ヘパリンより有効かつ安全であるとの報告がある.
脳静脈洞・脳静脈閉塞(血栓)症は,脳静脈・静脈洞系の血栓症で,しばしば,若年者にも発症し,女性,小児にも発症する脳血管障害で,年間の発症率は10万人あたり1.32~1.57人と推定されている.女性に発症することが多く,妊娠や経口避妊薬の影響が挙げられる.小児では新生児期に発症することが多い.死亡率は2~4.39%で,診断法,治療法の進歩により減少傾向にある.80%が急性,亜急性の経過を示すが,20%は慢性の経過を示す点にも注意が必要である.
危険因子として,先天性または後天性の凝固亢進状態が背景に存在する.先天性因子には凝固阻止因子のアンチトロンビンⅢ,プロテインC,プロテインSの各欠乏症,第Ⅴ凝固因子Leiden変異,プロトロンビンのG20210A変異が挙げられる.後天性因子には手術,外傷,感染,妊娠および産褥,抗リン脂質抗体症候群,悪性腫瘍,ホルモン療法などがあり,特に経口避妊薬に注意が必要である.
多くの場合,複数の静脈洞に血栓が生じ,上矢状静脈洞,横静脈洞,S状静脈洞が最も多い.血栓症により,頭蓋内圧亢進と脳実質の虚血,出血を生じる.
症状は頭痛が最も多く,80~90%に認める.けいれんも多く,80~90%に認める.病変の部位