3　進行性多巣性白質脳症

progressive multifocal leukoencephalopathy(PML)

藥師寺　祐介

（佐賀大学講師・脳神経内科）

疾患を疑うポイント

●細胞性免疫の低下を有するものに亜急性進行性の多彩な神経障害がみられる．

学びのポイント

●PMLの原因ウイルスであるJCVは，多くの人が不顕性感染している．

●感染成立後，潜伏感染した状態に細胞性免疫の低下が加わることが発症の要因となる．

●まれな疾患であるが，近年，HIV感染症を基礎疾患としたHIV-PML，免疫抑制薬および抗体医薬による薬剤関連PMLが一定の割合を占めるようになっている点で重要である．

▼定義

　ポリオーマウイルス科ポリオーマウイルス属の環状2本鎖DNAウイルスであるJCウイルス(JC virus：JCV)による亜急性中枢神経感染症である．認知機能障害・構音障害・片麻痺などの多彩な神経症状を呈し，亜急性進行性の経過をたどり，大多数が致死的転帰をとる．

▼病態

　JCVが経口，経気道的に体内に侵入し，初感染が成立する．その後，扁桃，腎臓，骨髄で潜伏感染すると考えられて

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a010b004c001z0003）