3　前頭側頭型認知症(ピック病)

疾患を疑うポイント

●初老期(特に50歳代)発症の認知症である．

●人格変化や行動の異常が主体でもの忘れは目立たない．

学びのポイント

●前頭葉の障害により，脱抑制，無関心，共感性欠如，常同などの特徴的な症状が生じる．

●タウ，TDP-43，FUSといった特定の蛋白質が細胞内に蓄積することにより神経変性をきたす．

●進行を止める根本治療薬はなく，治療は対症療法にとどまる．

▼定義

　前頭側頭型認知症(frontotemporal dementia：FTD)あるいは前頭側頭葉変性症(frontotemporal lobar degeneration：FTLD)は，前頭・側頭葉に限局した進行性の神経変性をきたし，特有の行動障害や言語障害を呈する症候群である．用語的には，臨床診断名にはFTD，病理診断名にはFTLDを用いることが多い．Pick(ピック)病という用語は，現在ではFTLDのなかの一病型を指す病理診断