6　アミロイドーシス | 医学書院UNITAS

▼定義

　線維状の蛋白質であるアミロイドが全身のさまざまな臓器の細胞外に沈着して障害を起こす疾患．アミロイドはコンゴレッド染色で橙赤色に染色され，偏光顕微鏡で緑色偏光を呈する．電子顕微鏡下では線維性の構造物として観察される(図10-73図)．

　全身性と限局性に大きく分けられ，現在までに30以上の原因となりうる蛋白質が報告されている．全身性アミロイドーシスの代表的なものとして，形質細胞から産生された免疫グロブリン軽鎖の沈着によるALアミロイドーシス，老人性全身性アミロイドーシスや家族性アミロイドポリニューロパチーなどのトランスサイレチンを原因蛋白とするATTRアミロイドーシス，関節リウマチなどの慢性炎症に続発するAAアミロイドーシス，長期透析患者に発症するAβアミロイドーシスなどがある．限局性アミロイドーシスの代表はAlzheimer(アルツハイマー)病やプリオン病などである．

▼病態

　アミロイ