疾患を疑うポイント
●麻酔中から手術後早期にかけて発症し,原因不明の呼気終末二酸化炭素分圧(PECO2)の増加,頻脈,筋強直(開口障害を含む)などに続いて急速な体温の上昇,チアノーゼ,動脈血CO2分圧増加を認める.
学びのポイント
●まれにしか遭遇しない疾患であるが,発症してからの進行がきわめて速いため,迅速で適切な対応が求められる.発症後に15~30分以内にダントロレン投与などの治療が開始できるかがその生命予後に影響するといわれている.
●常染色体優性遺伝形式をとり,1型リアノジン受容体遺伝子(RYR1遺伝子)の点突然変異によるものが有名.
●RYR1遺伝子はセントラルコア病などの先天性ミオパチーの原因遺伝子でもある.したがって先天性ミオパチー患者の麻酔に関しては注意が必要.
▼定義
揮発性吸入麻酔薬あるいは脱分極性筋弛緩薬(スキサメトニウム薬)の投与によって誘発され,全身麻酔中あるいはその後に起こ