4　レンノックス-ガストー症候群

Lennox-Gastaut syndrome

廣瀬　源二郎

（浅ノ川総合病院・脳神経センターてんかんセンター・センター長）

疾患を疑うポイント

●小児期に強直発作，脱力発作，非定型欠神発作，ミオクローヌス発作が混在して頻回にみられる患児．

▼定義

　1～6歳までの小児にみられる最も難治なてんかん症候群であり，①多彩な持続の短い全般てんかん発作(強直発作，脱力発作，欠神発作，ミオクローヌス発作など)をもつ，②脳波で間欠期にびまん性徐波性(1.5～2.5Hz)棘徐波結合と睡眠中に約10Hzの高振幅速波(速律動，rapid rhythm)群発がみられる(burst of fast rhythm)，③知的障害，の三徴をもつ．

▼病態

　基礎疾患として新生児仮死による蘇生後の低酸素性虚血脳症，代謝異常，脳形成異常や遺伝子異常が60％にみられ，残りは原因不明(潜因性)であり，これらに共通する病態は不明である．年齢依存性てんかん性脳症であるWest(ウェスト)症候群，太田原症候群が経年的に本症に変容することもよく知られている．

▼疫学

　

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a010b018c003z0004）