疾患を疑うポイント
●頭蓋縫合が早期に癒合し,特異的な頭蓋形態を呈する先天奇形.頭囲は正常であることが多く,乳児健診で見落とさないためには大泉門の狭小化以外に頭蓋形態にも注目する.
学びのポイント
●頭囲測定や大泉門の状態で診断がつくことは困難.どのような特異的頭蓋形態をとるか知っておく必要がある.
●症候群性頭蓋骨縫合早期癒合症は早期より重篤な症状が出ることがあり,長期にわたる治療が必要.脳神経外科,形成外科,小児科など多くの科がサポートできる体制の整った施設で治療をする.
▼定義
頭蓋縫合が早期に癒合し,化骨縫合線に垂直縫合への成長が阻害される.その代償としてほかの方向に過度に頭蓋拡大が進展,頭蓋顔面変形が進む.程度により頭蓋内圧亢進症状を呈する場合もある.
▼病態
形態学的には通常の頭蓋形態とは異なる形態をとる.脳神経外科的観点からは,脳の容積が急激に増大する2歳までの時期に脳を受け入れるべき頭