疾患を疑うポイント
●血管炎を伴った壊死性肉芽腫により,上気道,肺,腎に症状が認められる進行性の疾患である.難病の特定疾患に指定されている.
学びのポイント
●上気道→肺→腎の順番で発症することが多い.
●好中球細胞質抗体ANCAのPR3-ANCAの関与が考えられている.
●胸部X線線画像およびCT画像で,多発性結節影,空洞を伴うことが多く,肺癌や肺結核と鑑別を要する.
▼定義
多発血管炎性肉芽腫症(GPA)は,以前にはWegener(ウェゲナー)肉芽腫症と称されていた疾患で,Chapel Hillコンセンサス会議2012により,GPAに変更された.ANCA関連血管炎であり,①全身の小~中血管の壊死性肉芽腫血管炎,②上気道と肺の壊死性肉芽腫血管炎,③半月体形成腎炎を三徴とする.本疾患は厚生労働省の難病に指定されている.
▼病態
原因は不明.上気道感染や細菌感染により,発症したり再発したりすることが多い.
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