7　成人発症スチル病

adult-onset Still disease(AOSD)

川上　純

（長崎大学大学院教授・先進予防医学共同専攻リウマチ・膠原病内科学分野）

疾患を疑うポイント

●主症状は発熱(1日1回夜間あるいは2回のピークをもつ弛張熱)，関節症状(関節痛，関節炎)，皮疹(典型的には発熱に一致して出現・消退する紅斑)．正常上限の5倍以上の血清フェリチン値も参考となる．

学びのポイント

●種々のサイトカインやケモカインの異常産生が，この疾患の炎症病態に関与していると考えられている．

●生命予後は良好であるが，高サイトカイン血症を伴うMASやDICが合併すると予後不良．

▼定義

　弛張熱，関節症状，消退しやすい紅斑を主症状とする全身性炎症性疾患．病因は不明であるが，発症要因には遺伝的背景と環境因子が考えられており，後者において種々の感染症が誘因になると報告されているが，一定の見解は得られていない．高サイトカイン血症，特に血清IL-18の異常高値を認める．

▼病態

　マクロファージとT細胞の異常な活性化と，それに引き続く高サイトカイン血症が発症に関与していると考え

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a013b001c001z0007）