9　混合性結合組織病

mixed connective tissue disease(MCTD)

藤井　隆夫

（和歌山県立医科大学教授・リウマチ・膠原病科学）

疾患を疑うポイント

●好発年齢は30～40歳代で，初発症状はRaynaud現象と関節炎が大半を占める．初発時は抗核抗体(抗U1-RNP抗体)が100％陽性である．

●PAH合併には常に注意する．

学びのポイント

●1972年にアメリカのGordon C Sharpらによって提唱された疾患である．全身性エリテマトーデス(SLE)様，全身性硬化症(SSc)様，多発性筋炎(PM)様の症状が混在し，血清学的に抗U1-RNP抗体の高力価陽性を特徴とする．

●PAH，三叉神経障害，無菌性髄膜炎の合併頻度が高い．

●治療はステロイド療法を基本とするが，中等量で十分であることが多い．しかしPAHは最も重要な生命予後不良因子であり，ステロイド大量療法に加え免疫抑制薬および肺血管拡張薬を併用する．

▼定義

　全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus：SLE)，全身性硬化症(system

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a013b001c001z0009）