疾患を疑うポイント
●発作性・再発性の口腔内・口唇のアフタ性潰瘍,皮膚病変,ぶどう膜炎,外陰部潰瘍を認める.
学びのポイント
●20~40歳代が好発年齢であり,性差はない.
●眼(虹彩炎・網脈絡膜炎など),中枢神経(特に脳幹),血管(動・静脈両方の血栓・炎症),腸管(回盲部深掘れ潰瘍),関節(大関節主体)などのさまざまな部位に多彩な病変をきたす.
●時にぶどう膜炎による失明,腸管病変による消化管穿孔などの重篤な病態を呈する.
●生物学的製剤など治療法の進歩により,失明に至る患者は減少傾向にある.
▼病態
病態に関与する環境因子としては細菌・ウイルスなどの微生物,喫煙が知られている.遺伝素因としてはHLA-B51とHLA-A26が重要である.ゲノムワイド関連解析からIL-23R,ERAP1などの遺伝子との関連が明らかとなり,強直性脊椎炎や乾癬との共通性が示された.炎症にはCD8 T細胞を中心とした獲得免疫
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