【疾患概念】
組織起源が不明の多形性悪性軟部腫瘍は,1963年にStoutらが悪性線維性組織球腫(malignant fibrous histiocytoma;MFH)として提唱した.しかし,その後組織球由来ではなく,未分化な間葉系細胞からの発生であるとされ,2013年のWHO分類からは,未分化・分類不能肉腫(undifferentiated/unclassified sarcomas)の名称となっている.未分化多形肉腫(undifferentiated pleomorphic sarcoma;UPS)はそのうちの1つであるが,未分化・分類不能肉腫と同義として使用されることが多い.軟部と骨の両者に診断名として存在し,軟部では,これまでMFHあるいはUPSと診断されてきた肉腫が,多形性平滑筋肉腫,脱分化型脂肪肉腫,高悪性度粘液線維肉腫などに分類される傾向にある.骨は,WHO分類では未分化高悪