【疾患概念】

　MPNSTは，末梢神経から発生，あるいは神経鞘成分への分化を示す悪性腫瘍の総称である．軟部肉腫の約5％を占め，その発生原因として，約50％が神経線維腫症1型(neurofibromatosis 1；NF1)から発生し，逆にNF1の約10％がMPNSTを発症する．特に蔓状神経線維腫(plexiform neurofibroma)はMPNST発生のリスクが高い．約10％は放射線照射後に発生し，残りは散発性(sporadic)な発生である．発生部位は坐骨神経が最も多く，四肢，体幹，頭頚部，後腹膜の順に多い．20～50歳に好発し，特にNF1での発生は若い傾向があり，思春期でも発生しうるので注意を要する．神経鞘腫からの発生はきわめてまれである．

診断のポイント

　増大傾向を示す腫瘍に対しMRI，CTなどの画像検査を行い，神経との連続性が認められた場合はMPNSTの可能性を考慮するが，そのほ