【疾患概念】

　胎生期の脊索が遺残し，脊索細胞が悪性化した腫瘍とされている．脊索細胞ががん化する原因はまだ解明されていない．悪性度は高くはないが，周囲に浸潤し切除術後にしばしば局所再発を繰り返す疾患である．

【頻度】

　年間人口100万人あたり1人程度の発生率と非常にまれである．一般に40～60歳での発症が多いが，年齢を問わず発生する可能性がある．男性が女性と比べ約2倍の発生率とされている．発生部位は仙骨が約50％と多く，そのほか頭蓋底が35％，脊椎が15％(特に頚椎が多い)に好発する．

　疼痛が主症状で，発生部位により腰痛，殿部痛，肛門部痛など多様であり，夜間の安静時痛として現れるときもある．発育は緩徐であり，腫瘍が大きくなってから発見されることがしばしばである．仙骨発生例ではサイズが大きくなると膀胱直腸障害や下肢の神経症状が出現する．

　原因の特定できない殿部痛や下肢の