骨斑紋症

Osteopoikilosis

魚谷　弘二

（岡山大学病院 医員）

【疾患概念】

　散発性もしくは常染色体優性遺伝形式の，骨硬化性の骨系統疾患である．Stieda(1905年)，Albers-Schönberg(1915年)により報告され，1916年Ledoux-Lebardによりosteopoicilieと命名された．

【頻度】

　211,000例の単純X線写真を無作為に調査し12例に認めた(0.057％)とする報告や，50,000人に1人(0.002％)とする報告がある．

【臨床症状または病態】

(1)症状

　①通常は無症状で，外傷などを契機に撮影された単純X線写真で偶発的に発見される．

　②20％の症例で軽度の関節痛や関節腫脹を認めるとされる．軽度の関節拘縮を生じることもある．

　③10～15％に皮膚病変を伴う．結合織母斑である播種性結節性皮膚線維腫症を合併することがあり，この場合，Buschke-Ollendorff症候群とよばれる．

　④流蝋骨症(melorheo

初出:今日の整形外科治療指針　第8版 発行:2021年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sei_04260-08_a008b015z0004）