周期性四肢麻痺

Periodic paralysis

久保田　智哉

（大阪大学大学院 准教授(臨床神経生理学)）

【疾患概念】

　骨格筋に発現するイオンチャネルの機能異常によるチャネル病の1つで，麻痺発作を主症状とする．

【頻度】

　大規模な疫学データはない．臨床現場で遭遇する頻度が高いのは，甲状腺機能亢進症が合併する甲状腺中毒性周期性四肢麻痺(TPP)である．遺伝性はまれだが，軽症潜在例がいると考えられる．

【病型・分類】

　臨床的には，麻痺発作時の血清カリウム(K)値により，低K性と高K性とに分類される．病因による分類では，遺伝性と二次性とがある．遺伝性は，遺伝性高K性(HyperPP)，遺伝性低K性(HypoPP)とAndersen-Tawil症候群(ATS)に分類され，いずれも常染色体優性遺伝である．二次性では低K性が多く，TPPが最多で若年男性に多い．その他，アルコール多飲，内分泌異常(原発性アルドステロン症，Addison病，Cushing病など)，腎尿細管機能異常(Bartter症候群，Gitel

初出:今日の整形外科治療指針　第8版 発行:2021年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sei_04260-08_a009z0011）