【疾患概念】

　手関節が橈屈位を呈する先天異常疾患(図15-14図)であり，橈側列形成障害(radial deficiency)という．先天異常分類マニュアル(日本手外科学会)で，「Ⅰ.形成障害 B.長軸形成障害 1.橈側列形成障害」に分類される．発生頻度は20,000万出生に1人であり，男性に多く，両側性に多い．四肢，心血管系，泌尿器系，消化器系の異常を合併することや症候群(VATERおよびVACTERL連合，Fanconi貧血，Holt-Oram症候群など)の一症状としてみられる場合が多く，全身の病態把握が重要である．

診断のポイント

　母指を中心とする橈側指，橈骨，肘に異常が出現する可能性があるため，診察時には手関節以外に手指や肘関節の異常に注意する．手関節橈屈(内反手，図15-14図)の原因となる橈骨形成障害は，X線で橈骨の遠位成長抑制(1型)，低形成(2型)，部分欠損(3型)，全欠損(