【疾患概念】

　手関節が橈屈位を呈する先天異常疾患(図15-14図)であり，橈側列形成障害(radial deficiency)という．先天異常分類マニュアル(日本手外科学会)で，「Ⅰ.形成障害 B.長軸形成障害 1.橈側列形成障害」に分類される．発生頻度は20,000万出生に1人であり，男性に多く，両側性に多い．四肢，心血管系，泌尿器系，消化器系の異常を合併することや症候群(VATERおよびVACTERL連合，Fanconi貧血，Holt-Oram症候群など)の一症状としてみられる場合が多く，全身の病態把握が重要である．

診断のポイント

　母指を中心とする橈側指，橈骨，肘に異常が出現する可能性があるため，診察時には手関節以外に手指や肘関節の異常に注意する．手関節橈屈(内反手，図15-14図)の原因となる橈骨形成障害は，X線で橈骨の遠位成長抑制(1型)，低形成(2型)，部分欠損(3型)，全欠損(4型)の4つに分類される(BayneとKlug分類)．また，大部分の症例では手関節が掌側に脱臼していることに留意する．母指の形成障害を合併する頻度が高く，母指形成不全の評価も同時に行う必要がある．Blauth分類(1型：母指球筋の低形成，2型：母指球筋低形成＋母指内転拘縮，3型：第1中手骨近位部の部分欠損，4型：浮遊母指，5型：母指欠損)を用いた評価法が広く用いられる．

治療方針

　生下時より可及的早期に，手関節橈屈変形に対して愛護的な徒手矯正と装具治療を行う．生後6か月以降で手関節の不安定性や橈屈偏位の改善，伸筋腱や屈筋腱の滑走距離確保を目的に手関節の安定化術を行う(主に中心化術)．一方，手関節安定化術後に手関節可動域が低下するため，肘関節可動域制限がある症例では手術適応を慎重に検討する．母指形成不全を認める症例では，手関節安定化後に母指対立再建術や示指の母指化手術を行い，握りやつまみ動作の