先天性絞扼輪症候群

Congenital constriction band syndrome

射場　浩介

（札幌医科大学 准教授）

【疾患概念】

　四肢に環状絞扼から組織欠損に至る一連の病態を生じる症候群である．発生頻度は2,000～10,000出生に1人と比較的多い．先天異常分類マニュアル(日本手外科学会)では「Ⅶ．絞扼輪症候群」に分類される．原因として皮下組織の形成不全，血管破綻，局所壊死による説があるが，胎生早期に生じた羊膜破裂により剥離した索状羊膜が体表に絡みつくことで，さまざまな破壊性病変をきたす羊膜破裂シークエンスの部分症状とする説が有力である．いずれにしても指放線が

初出:今日の整形外科治療指針　第8版 発行:2021年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sei_04260-08_a017z0025）