脊髄小脳変性症

Spinocerebellar degeneration(SCD)

矢部　一郎

（北海道大学大学院 教授(神経病態学分野神経内科学教室)）

【疾患概念】

　脊髄小脳変性症(spinocerebellar degeneration；SCD)とは，慢性進行性の小脳性運動失調を中核症状とする一群の神経変性疾患の総称である．病理学的には小脳を中心とした系統変性をきたすものが多いが，病変の程度や分布は疾患により異なる．遺伝性SCDと孤発性SCDに大別され，分子遺伝学的な研究が進み，起因遺伝子の解明された遺伝性SCDが増えている．孤発性/非遺伝性の約2/3は多系統萎縮症(multiple system atrophy；MSA)であり，残り1/3が臨床的に皮質性小脳萎縮症(cortical cerebellar atrophy；CCA)と診断されている．CCAには小脳症候を主徴とするMSAの初期，家族歴の明確でない遺伝性SCD，二次性運動失調症なども含まれている可能性もあり，均一な疾患ではない．いずれの病型においても，現時点で根治療法は見出さ

初出:今日の整形外科治療指針　第8版 発行:2021年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：sei_04260-08_a018z0019）