【疾患概念】

　頭蓋底陥入症(basilar invagination or impression；BI)とは，軸椎歯突起先端が上方偏位し頭蓋内に陥入した状態と定義される．頭蓋底部での骨軟部奇形による陥入症をbasilar invaginationと称し，これらの奇形を伴わない陥入症をbasilar impressionと称す．しかし，双方ともに上位頚椎の上方偏位と陥入をきたすため，治療的観点からは，頭蓋底陥入症(BI)として区別しないで用いられることが多い．BIは陥入した歯突起が，上位頚髄や延髄の圧迫をきたす，あるいは椎骨脳底動脈を圧迫・潅流障害を生じさせる症候群である．本稿ではその病態と治療を中心に概説する．

【臨床症状】

　BIは陥入した歯突起が，上位頚髄や延髄の圧迫をきたす，あるいは椎骨脳底動脈を圧迫・潅流障害を生じさせる症候群である．

　BIの症状は，筋骨格に由来するもの(頭痛，後頚部痛など)，脳幹圧迫に由来するもの(嚥下障害，構音障害，眼振)，小脳圧迫に由来するもの(四肢・体幹失調など)，脊髄圧迫に由来するもの(四肢しびれ，手指巧緻性障害，四肢筋力低下)など，圧迫される部位により多彩である．圧迫により生じる椎骨脳底動脈血流不全に由来する場合もある．症状は前屈位で生じやすい．

　一般的には，後頭部痛，平衡障害(体幹失調)，巧緻運動障害，四肢のしびれでの発症頻度が高く，進行に応じて上肢，下肢の麻痺が生じてくる．

　水頭症を合併する場合には意識障害や頭蓋内圧亢進症状を，脊髄空洞症を合併する場合には，解離性感覚障害などの脊髄空洞症に準じた症状を呈する．

　脳幹圧迫や口腔顔面奇形により，睡眠時無呼吸症候群をきたしている場合も少なくない．

問診で聞くべきこと

　前述のとおり，BIの症状は多彩である．SawinとMenezes(1997)によるBIの症状のまとめによると，頭痛(76％)，下位脳