Chiari奇形

Chiari malformation

名越　慈人

（慶應義塾大学 講師）

【疾患概念】

　Chiari奇形Ⅰ型は，小脳扁桃や脳幹が大後頭孔を越えて脊柱管へ嵌頓する病態である．その結果，脳脊髄液の還流経路が破綻し，脳脊髄液が脊髄内へ流れ込み空洞を形成することが多い．実際，脊髄空洞症の約50％にChiari奇形を合併している．

【分類】

　Chiari奇形はⅠ型がほとんどである．Ⅰ型の病態は上述のとおりで，成人に多い．Ⅱ型は小児に多く，脊髄髄膜瘤や水頭症を発症する．非常にまれではあるが，Ⅲ型は小脳が大後頭孔より下垂し，Ⅳ型は小脳の形成不全を認め，双方とも生下時より重度の障害を呈する．

【臨床症状】

　60～80％の患者で頭痛を訴える．好発年齢は20～40歳で，女性に多い傾向がある．空洞症は50～80％の患者に認め，脊髄における空洞の局在によって，さまざまな症状が出現する．

①運動機能障害：筋力低下，筋萎縮，巧緻運動障害，痙性

②感覚機能障害：疼痛，知覚異常，しびれなどの異常感覚，

初出:今日の整形外科治療指針　第8版 発行:2021年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sei_04260-08_a020z0007）