緊急処置

　出血の部位と量から全身状態を評価し，貧血の程度に応じて酸素を投与する。眼底と頭蓋内，気道，消化管や尿路など深部・内臓出血を疑って，画像診断を進め外科的止血介入の必要性を判断する。

診断のチェックポイント

●定義：出血傾向とは自然にあるいはごく軽微な外力で出血し，止血困難となる状態である。紫斑(purpura)は，点状出血(petechia；＜3mm，赤色の毛細血管性出血)と斑状出血(ecchymosis；≥3mm，青紫の皮下出血)に分類され，広範なものは溢血斑(suggillation)とよばれる。しばしば圧痛を伴う皮下血腫を触れる。

【1】病歴

❶出血歴：初発時期が疾患で異なる。血小板，凝固因子，血管および他の異常から出血歴を検討する。

■新生児期の主症状は臍出血とメレナである。臍出血では第ⅩⅢ因子欠乏症，無フィブリノゲン血症，α₂プラスミンインヒビター(α₂PI)欠乏症などを，メレナではビタミンK欠乏症を疑う。

■斑状出血と溢血斑が点状出血と混在して多発する場合，播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation：DIC)や電撃性紫斑病に留意する。新生児プロテインC欠乏症は，頭蓋内出血・梗塞が電撃性紫斑病に先行する。

■血友病が新生児期に頭蓋内出血以外で発症することはまれである。抱っこ後の紫斑や生歯ごろの繰り返す歯肉出血は気づかれにくく，歩行を開始して関節内や筋肉内出血がみられるようになる。

■von Willebrand病(VWD)では，幼児期から鼻出血や紫斑を反復する。

■思春期女子の月経過多や卵巣出血は出血傾向を疑わせる。

■創傷治癒の遅延もフィブリノゲン異常症や第ⅩⅢ因子欠乏症の症候である。

❷家族歴：3代にわたる家族歴の確認が必須である。血友病AとBはX連鎖劣性遺伝病で，家族歴のない孤発例が1/3とされる。女性保因者の分娩