診断のポイント

【1】6歳，40歳の二峰性の年齢分布，女性に多い，家系内発症が20％。

【2】小児は，過換気後の脱力発作，起床時の頭痛などの一過性脳虚血発作あるいは脳梗塞で発症する。

【3】成人は，一過性脳虚血発作，脳梗塞のほか，頭蓋内出血で発症する。

【4】最近は，無症候性もやもや病が発見されることが増えている。

【5】両側または片側の内頸動脈終末部～前・中大脳動脈近位部の狭窄～閉塞，および異常血管網(もやもや血管)を認める。

症候の診かた

【1】一過性脳虚血発作：最も頻度が高く，約40％を占める。片麻痺や失語などの巣症状が主であるが，小児では起床時の頭痛・嘔吐が特徴的である。

【2】頭蓋内出血：約20％を占める。意識障害，片麻痺などの巣症状を認める。

【3】脳梗塞：約15％を占める。片麻痺や失語などの巣症状を認める。

【4】小児では不随意運動，けいれん発作で発症することがある。

【1】