視神経脊髄炎

††

Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders(NMOSD)

山﨑　亮

（九州大学准教授・神経内科学）

このコンテンツは旧版です。
新版のコンテンツは、コンテンツ一覧の「今日の診断指針 第9版」から検索してご利用ください。

診断のポイント

【1】30歳台後半～40歳台前半で発症(小児例，高齢発症もまれではない)。

【2】女性。

【3】視神経炎による視覚障害や横断性脊髄炎による対麻痺，膀胱直腸障害。

【4】難治性吃逆や嘔気・嘔吐などの最後野障害。

【5】抗AQP4抗体陽性。

緊急対応の判断基準

【1】急性発症の視神経炎，横断性脊髄炎に対しては早急にステロイド・パルス療法を検討する。

【2】上記が奏効しなかった場合は，パルス療法を繰り返さずに血液浄化療法を行う。

症候の診かた

【1】急性発症の視神経炎による失明や視野障害をきたす。水平性半盲はNMOSDに特徴的な所見。

【2】脊髄長大病変に伴う横断性脊髄炎により，病変レベル以下の全感覚障害，対麻痺，四肢麻痺，膀胱直腸障害を呈する。後遺症として，病巣レベルに有痛性強直性攣縮(painful tonic spasm)や温痛覚過敏，締めつけ感やかゆみ発作をきたす。中枢病変による痛覚過敏は，楊

残り約3900文字

初出:今日の診断指針　第8版 発行:2020年3月

収載:医学書院 UNITAS（2025年3月3日　掲-ID：sin_03808-08_a003b002z0026）