診断のポイント

　診断基準を表1図に示す。

【1】平均発症年齢は50歳台，10～80歳台までの発症を認める。

【2】進行性の多発ニューロパチー(脱髄性，下肢遠位優位)を呈する。

【3】浮腫は必発。胸水，腹水，心囊水を伴いうる。

【4】特徴的な皮膚症状(色素沈着，血管腫，剛毛など)を呈する。

【5】モノクローナルな形質細胞増多(M蛋白陽性など)，血管内皮増殖因子(VEGF)高値を示す。

症候の診かた

【1】皮膚症状：ほぼ必発であり，色素沈着の頻度が最も高い。赤みがかった褐色の色素沈着であり，四肢・顔面に目立つ(図1図)。その他，血管腫も約70％に認め，四肢・体幹に多発する。

【2】浮腫：90％以上で両足に高度のpitting edemaが生じる。

【3】多発ニューロパチー：対称性の筋力低下，しびれ・痛みを呈する。症状は両足に始まり上行する。月単位の進行を示すことが多い。

【1】血液検査：スク