診断のポイント
【1】多発性単ニューロパチー。
【2】急性ないし亜急性の進行。
【3】末梢神経伝導検査での軸索障害を示唆する所見。
【4】神経生検での軸索変性像。
【5】血管炎性ニューロパチーをきたしうる血管炎関連疾患は数多く存在することを念頭におく(表1図)。
症候の診かた
【1】発熱:高度な炎症所見を伴う全身性血管炎では高頻度にみられるが,炎症の範囲が限局している非全身性血管炎性ニューロパチー(non-systemic vasculitic neuropathy:NSVN)などでははっきりしないこともある。
【2】皮疹:抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎などの全身性血管炎ではニューロパチーと合併して高頻度にみられ,生検にて血管炎が証明できる場合も多い。
【3】感覚障害:多発性単ニューロパチーの分布であることが多いが,一見多発ニューロパチーのような分布を呈する場合もある。痛みを訴えることが多い。
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