診断のポイント

【1】多系統萎縮症(MSA)は孤発性，進行性，成人発症(30歳以降)の神経変性疾患で，自律神経障害として尿失禁もしくは起立性低血圧に加え，L-ドパ反応性に乏しいパーキンソニズム(MSA-P)か，小脳性運動失調(MSA-C)を呈する。欧米ではMSA-Pが多く，わが国ではMSA-Cが多い。

【2】診断は改訂Gilman基準(2008年)に則って行う(表1図)。この診断基準においてMSAは，運動機能異常(パーキンソニズム，小脳性運動失調)と自律神経障害の存在(2系統以上)が必要と定義され，診断の確からしさの高い順にdefinite(要剖検)，probable，possibleに分類される。改訂Gilman基準の診断の「支持する徴候(red flag)」と「支持しない徴候」を丹念に確認する。

【3】しかしこの診断基準は，エビデンスではなく，エキスパートオピニオンに基づいて作成されたもので

残り約2800文字

初出:今日の診断指針　第8版発行:2020年3月

収載:医学書院 UNITAS（2025年3月3日　掲-ID：sin_03808-08_a003b002z0055）

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