診断のポイント

【1】低ナトリウム血症，血漿浸透圧の急激な上昇。

【2】頭部MRIで橋底部中央の病変。

【3】意識障害，けいれん。

【4】四肢の弛緩性麻痺，筋力低下，構音障害。

【5】重症例では，嚥下障害，呼吸障害，昏睡状態。

緊急対応の判断基準

【1】血清ナトリウム濃度が120mEq/L以下の著明な低ナトリウム血症で，けいれんや意識障害などの中枢神経障害を伴う場合には，すみやかな補正が必要となる。

【2】血清ナトリウムの補正速度は1時間あたり0.5mEq/L，24時間で10mEq/L程度の増加に抑え，血清ナトリウム濃度を数日かけて125mEq/L以上に増加させる。

【1】典型例では，次のように症状が現れる。

❶まず意識障害やけいれんが起こり，次第に意識が改善する。

❷数日後に構音障害や嚥下障害などの皮質延髄路症状が出現し，四肢麻痺を生じる。

❸病変が橋被蓋に広がると瞳孔異常，眼球運動障害，意識障害をきたす。

【1】血液検査：電解質に異常が認められた場合や，低ナトリウムあるいは高ナトリウムが確認できれば，本症のような浸透圧性脱髄症候群を疑う。

【2】画像検査

❶発症後数日～数週間は，頭部MRIを行っても異常が確認できないこともある。拡散強調画像(DWI)では，浸透圧障害による細胞浮腫を反映して，発症24時間以内に拡散低下がみられる。そのため早期発見にはDWIが有用とされている。

❷MRIのFLAIR画像やT2強調画像で，橋の中央部に三叉矛状や楕円形の異常な高信号を認める。橋以外では，基底核，視床，内包，外包，前障などに通常左右対称に異常な高信号を認める(図1図)。

【1】低ナトリウム血症などの急速な補正や飲水量の増減などにより，体液の浸透圧が急激に上昇して生じる，炎症反応に乏しい脱髄疾患とされている。

❶橋底部中央に病変が認められるものを橋中心髄鞘崩壊症という