診断のポイント

【1】先天性胆道拡張症

❶総胆管を含む肝外胆管が限局性に拡張する先天性の形成異常で，膵・胆管合流異常を合併するものをいう。

❷ただし，肝内胆管の拡張を伴う例もある。

【2】膵・胆管合流異常

❶解剖学的に膵管と胆管が十二指腸壁外で合流する先天性の形成異常である。

❷共通管は長く，十二指腸乳頭部括約筋(Oddi括約筋)が合流部に及ばないため，膵液と胆汁の相互逆流により胆道もしくは膵にさまざまな難治性の病態(胆石症，胆管炎，膵炎，膵石など)を引き起こすとともに，胆道発癌のハイリスクな病態である。

【3】欧米人に比較して東洋人に多く，半数は10歳以下の小児期に発症し，男女比は1：3で若年女性に多い。若年者(50～65歳)に胆道癌を高率に合併し，先天性胆道拡張症例では拡張胆管と胆囊に，非拡張例では胆囊に好発する。

【4】先天性胆道拡張症の戸谷分類

❶総胆管の限局性拡張を呈するⅠ型と，Ⅰ型に肝内胆管の拡