診療支援
診断

肥大型心筋症
Hypertrophic Cardiomyopathy
安斉 俊久
(北海道大学大学院教授・循環病態内科学教室)

診断のポイント

【1】高血圧を伴わない左室肥大。

【2】心エコーにおける非対称性中隔肥厚(asymmetric septal hypertrophy:ASH)。

【3】動悸,労作時息切れや胸痛などの症状。

【4】心室性不整脈,失神の既往。

【5】心肥大,心筋症,突然死の家族歴。

緊急対応の判断基準

【1】心室頻拍・細動による失神・意識障害を認める場合:電気除細動を行った後,高次医療機関に搬送し,植込み型除細動器(ICD)の適応を考慮する。

【2】左室流出路狭窄を認め,失神や胸痛をきたしている場合

❶脱水や血管拡張薬使用の影響などを除外のうえ,β遮断薬を中心とした薬物療法を行う。

❷これらの薬物に抵抗性の場合には,専門施設において心筋切除術あるいは経皮的中隔心筋焼灼術(percutaneous transluminal septal myocardial ablation:PTSMA)を考慮する。

【3】発作性心房細動に伴い急性心不全を呈している場合:抗凝固療法を開始のうえ,経食道心エコーにて心腔内に血栓がないことを確認し,電気除細動を考慮する。

【4】拡張相に移行した肥大型心筋症(dilated phase of hypertrophic cardiomyopathy:D-HCM)で心不全を呈している場合:薬物療法,心臓再同期療法などによる治療を行い,難治性で65歳未満の場合には,植込み型補助人工心臓,心臓移植の適応を考慮する。

症候の診かた

【1】心尖拍動:左室肥大に伴い心尖拍動は外側に偏位し,抬起性かつ二峰性となる。

【2】過剰心音・心雑音

❶左室コンプライアンスの低下によりⅣ音を聴取する。

❷閉塞性肥大型心筋症(hypertrophic obstructive cardiomyopathy:HOCM)の場合,収縮期に駆出性雑音を聴取し,Valsalva負荷あるいは立位にて増強する。

【3】不整脈:心室性

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