診断のポイント

　2018年に診断基準が改訂された(Am J Respir Crit Care Med, 198: e44-e68, 2018[PMID: 30168753▶])。

【1】50歳以上，男性，喫煙者。

【2】慢性進行性の労作時呼吸困難，または乾性咳嗽。

【3】肺底部のfine crackles，ばち指。

【4】高分解能CT(HRCT)での胸膜直下，肺底部優位の線状網状陰影，牽引性気管支拡張および蜂巣肺所見(図1図)。

【5】外科的(胸腔鏡下)肺生検での構造破壊を伴う線維化，蜂巣肺，胸膜直下や小葉間隔壁近傍優位の線維化，線維芽細胞巣。

緊急対応の判断基準

【1】IPF急性増悪の診断基準により判断する。

【2】通常1か月以内の経過での呼吸困難の増強がある。

【3】HRCTでのIPFによる既存の所見(蜂巣肺)と新たなすりガラス陰影や浸潤影の出現(図2図)。

【4】動脈血酸素分圧が10mmHg以上低下する。

【5】IPF急性増悪時には，パルス療法を含むステロイド療法や急性呼吸窮迫症候群(acute respiratory distress syndrome：ARDS)に準じた呼吸管理を行う。

【6】急性増悪以外で緊急対応すべき合併疾患・病態としては，肺感染症(肺炎)，気胸，肺血栓塞栓症，心不全がある。

【1】呼吸困難：発症は通常緩徐で，経過は慢性進行性。

【2】聴診

❶両側肺野(下肺野背側)でのfine cracklesをIPFの90％前後で認める。

❷無症状例でも聴取することが多く，早期診断のキーポイントとなる。

【3】ばち指：IPFを含む慢性経過の間質性肺炎の存在を疑う重要な所見で，IPFでの頻度は30～60％程度。

【1】血液検査

❶間質性肺炎の血清バイオマーカーであるKL-6およびSP-Dが高率(80～90％)に上昇する。

❷病態のモニタリングや治療反応の評価に有用で