診断のポイント

【1】亜急性の臨床経過(発熱，乾性咳嗽)。

【2】細菌性肺炎様の浸潤影が非区域性多発性に分布する画像所見。

【3】血清中の間質性肺炎マーカー上昇。

【4】気管支肺胞洗浄液中リンパ球増多と末梢気腔内のポリープ型線維化所見。

【5】他の特発性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias：IIPs)と二次性器質化肺炎の除外診断。

症候の診かた

【1】臨床経過：亜急性での経過(数週から数か月)で発症し進行する。

【2】自覚症状：発熱，乾性咳嗽で始まり，進行すると呼吸困難を伴う。

【3】身体所見：特徴的な所見に乏しく，胸部で捻髪音を聴取しないこともしばしば(50％程度)。ばち指は認めない。

【1】血液検査：CRP上昇，総白血球増多，好中球増多。間質性肺炎マーカーのうち，SP-AとSP-Dが上昇しKL-6が基準値内のことが多い。

【2】呼吸機能検査：拘束性換気障害，拡散障害を認め，進行すると低酸素血症を認める。

【3】胸部X線写真(図1図)：両側性または一側性に多発する浸潤影。経過中に陰影の局在が移動することがある(10～50％)。

【4】胸部CT(図2図)：気管支透亮像(air bronchogram)を伴い非区域性かつ多発する濃い浸潤影。時に濃い浸潤影がすりガラス影をリング状に取り囲む所見(reversed halo sign)を約20％に認める。

【5】気管支肺胞洗浄(BAL)液：総細胞数とリンパ球比率が増加。CD4/CD8が減少。

【6】病理組織検査：経気管支鏡下肺生検(TBLB)または胸腔鏡下外科生検で検体を得る。

❶小葉中心部の末梢気腔内のポリープ型線維化，および，肺胞壁のリンパ球または形質細胞浸潤を特徴とする。

❷病変は斑状に分布し，背景の肺胞構造は保たれ，蜂巣肺や硝子膜はみられない。

【1】「特発性間質性肺炎診断と治