診断のポイント

【1】本邦では，本症の発症年齢の中央値は54歳で，両側肺門縦隔リンパ節腫脹(bilateral hilar-mediastinal lymphadenopathy：BHL)が79％，肺野病変が45％，眼病変が50％，皮膚病変が32％に認められる。

【2】血清アンジオテンシン変換酵素高値は特異度の高い検査値異常である。感度は30～80％であり，低値であっても，本症を否定できない。

【3】全身性疾患である本症では多彩な臨床症状(表1図)，特徴的な検査所見(表2図)，臓器病変を強く示唆する臨床所見(表3図)が診断に重要である。

❶呼吸器病変：BHLとリンパ路である広義間質に沿った多発粒状影および肥厚像などの肺野病変。

❷眼病変：肉芽腫性ぶどう膜炎。

❸心臓病変：他に基礎疾患のない高度房室ブロックまたは致死的心室性不整脈や左室収縮不全，心臓超音波での心室中隔の菲薄化。

❹皮膚病変や筋病変：肉芽腫