診断のポイント

【1】肺胞蛋白症に罹患している成人の95％は自己免疫性肺胞蛋白症(PAP)。

【2】自己免疫性PAPの30％は無症状。

【3】高分解能CT(HRCT)にてPAPを支持する所見，および気管支肺胞洗浄液あるいは病理組織所見でPAPの診断を行う(［検査所見とその読みかた］参照)。

【4】自己免疫性PAPでは抗顆粒球マクロファージコロニー刺激(GM-CSF)自己抗体が陽性(特定施設で研究用として測定可。保険適用外)。

【5】続発性PAPの多くは血液疾患に続発し，日本人では特に骨髄異形成症候群に続発することが多い。

症候の診かた

【1】自己免疫性PAPでは30％は無症状。

【2】症状は労作時呼吸困難40％，呼吸困難と咳嗽の合併10％，咳嗽，痰を認める。

【3】ばち指は通常みられない。

【1】血清中KL-6，SP-D，SP-A，LDH，CEAが上昇。

【2】HRCT(図1図)

❶Crazy-paving pattern，地図状分布，subpleural sparing，コンソリデーション(consolidation)を認める。

❷牽引性気管支拡張像，囊胞，蜂巣肺を認めることがある。

【3】気管支肺胞洗浄(BAL)

❶液外観は白濁，放置すると沈殿。

❷光学顕微鏡で，Papanicolaou染色でライトグリーンに染まる顆粒状の無構造物質の沈着と，May-Giemsa染色などで泡沫状マクロファージがみられる。これらはPAS染色陽性である。

【4】経気管支肺生検(図2図)あるいは外科的肺生検

❶末梢気腔内に0.2μm大の弱好酸性細顆粒状物質が充満している。

❷細顆粒状物質に数10μm大の好酸性顆粒状物質が混在する。

❸数μm大のlipid cleftsが混在する。

❹細顆粒状物質はPAS染色，SP-A免疫染色で陽性。

【1】PAPの診断：原則，以下の2項目を満たすこと。

❶胸部CT(原