診断のポイント

【1】低カルシウム血症。

【2】正～高リン血症。

【3】慢性腎臓病に伴う骨ミネラル代謝異常(CKD-MBD)が存在しない。

緊急対応の判断基準

【1】テタニーの場合：カルシウム製剤の経静脈投与が必要である。

【2】全身けいれん，喉頭けいれんの場合：カルシウム製剤の投与に加え，呼吸管理が必要となる。

‍　【1】【2】の徴候は，低カルシウム血症時に誘発されやすい。ただし低カルシウム血症以外でも，これらの徴候が認められることがある。

【1】Chvostek徴候：顔面神経幹の殴打により，同側の顔面筋の収縮が認められる。

【2】Trousseau徴候：上腕にマンシェットを巻き，収縮期血圧を超える圧で保持すると，手指の助産師手位が誘発される。

【3】Albright遺伝性骨異栄養症：偽性副甲状腺機能低下症の一部(1a型など)では，円形顔貌(図1a図)，肥満，低身長，第4，5中手骨の短縮(図1b図)，異所性皮下骨化などを示す。

【1】スクリーニング検査：低カルシウム血症と正～高リン血症が存在し，クレアチニンが基準範囲内であれば，診断できる。

【2】副甲状腺ホルモン(PTH)の測定

❶本症は，PTH分泌不全による疾患と，PTHへの抵抗性を特徴とする偽性副甲状腺機能低下症に大別される。

❷Intact PTHやwhole PTHは，前者では低値～正常低値を示すのに対し，後者では低カルシウム血症によりPTH分泌が促進されるため高値である。

❸PTH分泌不全を惹起する多くの原因が明らかにされている。

【3】画像検査：本症患者では，頭蓋内の異所性石灰化が認められる場合がある(図2図)。

【1】慢性腎臓病(chronic kidney disease：CKD)により血中ミネラル濃度異常が惹起されるのは，通常CKDステージ4以降である。したがって低カルシウム血症，正～高