診断のポイント

【1】全年齢にみられるが，圧倒的に中年女性に好発。

【2】皮膚硬化が主要な症状(図1図)。

【3】Raynaud現象，爪郭部毛細血管血流異常(図2図)，皮膚潰瘍などの末梢循環障害。

【4】全身性強皮症特異抗核抗体のいずれかが約90％で検出。

【5】診断基準：わが国の診断基準では皮膚硬化が必須(表1図)，欧州リウマチ学会/米国リウマチ学会(EULAR/ACR)の2013年の新基準では皮膚硬化を伴わない早期例においても診断可能(表2図)。

緊急対応の判断基準

【1】強皮症腎クリーゼ：本症は一般に慢性に経過するが，強皮症腎クリーゼのみは急速に発症する。

❶急激な血圧上昇，頭痛・めまい・立ちくらみなどの臨床症状，血清クレアチニン値の上昇を認める。

❷早期にアンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬にて降圧することが必須で，それを逸すると死亡や永久透析に移行するリスクがある。

❸発症早期，高度な皮膚硬化，