診断のポイント

【1】全身の皮膚に多発する弛緩性水疱とびらん形成。

【2】難治性の口腔内びらん，水疱。

【3】抗デスモグレイン1もしくは3抗体が陽性。

緊急対応の判断基準

【1】全身のびらんが多発して，びらん局面が10％以上になり，自宅では処置が困難な場合

❶皮膚科専門医に紹介する。重症例では高用量のステロイド投与が基本治療になる。

❷すでに低用量のステロイド投与が開始されていると，ステロイド増量後の治療反応性が鈍くなることがあるので，専門医に紹介する場合は低用量のステロイド投与をせずにすみやかに紹介する。

【2】食事がとれない場合：早めに皮膚科専門医に紹介する。喉頭から食道粘膜病変を合併している可能性がある。

【1】全身の水疱(図1図)とびらん：最も頻度が高い症状である。機械的な刺激を受けやすい部位に好発する。健常部位を摩擦すると水疱形成を起こすことがあり(Nikolsky現象)，天疱瘡を疑う