本項では汎発型の膿疱性乾癬(generalized pustular psoriasis:GPP)について述べる。
診断のポイント
以下の4項目を満たす場合をGPP(確実例)と診断する。【2】と【3】を満たす場合を疑い例と診断する(項目【1】~【4】の鋭敏度は,それぞれ83%,95%,95%,87%,すべてを満たす確定診断例の鋭敏度は78%,上記【2】と【3】を満たす疑診例の鋭敏度は90%)。
【1】発熱あるいは全身倦怠感などの全身症状を伴う。
【2】全身または広範囲の潮紅皮膚面に無菌性膿疱が多発し,時に融合し膿海を形成する。
【3】病理組織学的にKogoj海綿状膿疱を特徴とする好中球性角層下膿疱を証明する。
【4】【1】~【3】の臨床的,組織学的所見を繰り返し生じる。
症候の診かた
【1】皮膚症状:紅斑,膿疱,浮腫(図1図)。
【2】全身症状・検査所見(全身性炎症の評価):GPPは全身性炎症反応症候群