診断のポイント

【1】紅色～紫色～青色の斑・局面・腫瘤。

【2】血管腫：増殖性変化を有する腫瘍で，増大や退縮がみられる。

【3】血管奇形：局所的な脈管の異常拡張・形態異常で，生涯存続し，成長とともに増大する傾向にある。

症候の診かた

　問診のポイントは発症時期(出生時からあるか)と経過(色調や性状が変化するか)である。

【1】乳児血管腫

❶多くは出生時にはなく，生後1週間までに発症し次第に赤色調が増して紅色斑となるが，出生時から毛細血管拡張がみられる例も約30％ある。

❷生後1か月頃より隆起し始め，鮮紅色の局面(図1図)や腫瘤になる。

❸数年かけて退縮し，腫瘤は瘢痕を残す。

【2】毛細血管奇形

❶出生時よりみられ，成長と同じ比率で増大する。

❷平坦な紅色斑(図2図)で，自然消退しない。

❸加齢とともに色調が暗赤色に変化し，顔面では肥厚し結節を伴うことがある。

【1】乳児血管腫

❶皮下成分や内臓病変を把握する必要がある場合はエコーやMRIが有用である。

❷通常病理検査は施行しないが，GLUT-1染色陽性は乳児血管腫に特異的である。

【2】毛細血管奇形：部位と分布によっては他臓器の合併症を伴う症候群のことがある。

❶Sturge-Weber症候群

■顔面の毛細血管奇形と，頭蓋内軟膜や眼の脈絡膜の血管奇形を合併する。

■眼圧検査で緑内障の有無を確認する。けいれん発作の多くは乳児期に発症するので注意を要し，脳血管病変の検出には造影MRIが有用である。

❷Klippel-Trenaunay症候群

■片側肢の毛細血管奇形と異常静脈・静脈瘤，骨・軟部組織の肥大を3徴とする。

■脚長差は単純X線で，静脈奇形はドプラ超音波やMRI静脈撮影で診断できる。

　乳児血管腫と毛細血管奇形は，通常視診で診断できる。

【1】サーモンパッチ(図3図)

❶顔面正中部(前額正中，眉間，上眼瞼