特発性新生児肝炎(INH)

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Idiopathic Neonatal Hepatitis

乾　あやの

（済生会横浜市東部病院・小児肝臓消化器科部長）

診断のポイント

【1】生後1か月以内に徐々に始まる肝内胆汁うっ滞(cholestasis)を主徴とする肝炎で，病理組織学的には巨細胞性肝炎の像(giant cell hepatitis)を特徴とする原因不明の疾患。

【2】まず除外診断が重要であり，除外すべき主な疾患を表1図にまとめた。

【3】現在では除外診断しても診断ができないものをINHとよんでいる。

【4】低出生体重児，男児にやや多い。

症候の診かた

【1】生後1か月頃から黄疸や便尿色の異常に気付かれ，比較的早期から脂溶性ビタミンK・Dの欠乏がみられる。時にビタミンK欠乏による頭蓋内出血で発症することもある。

【2】体重増加不良(低血糖は低出生体重児にしばしばみられる)，肝腫大，脾腫がみられる。

【3】直接ビリルビン高値，トランスアミナーゼ上昇，血清総胆汁酸高値，γ-GTP高値などがみられる。

検査所見とその読みかた

【1】血清直接ビリルビン値の上昇，肝

初出:今日の診断指針　第8版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sin_03808-08_a003b023z0022）