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もやもや病(特発性Willis動脈輪閉塞症)

Moyamoya Disease(Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis)

新妻　邦泰

（東北大学大学院教授・神経外科先端治療開発学）

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ＧＬ

もやもや病(ウイリス動脈輪閉塞症)診断・治療ガイドライン(改訂版)(2018)

診断のポイント

【1】5～10歳と男性35～39歳，女性45～49歳の二峰性の年齢分布。

【2】家族性を10～20％に認め，男女比は1：1.8～2.0，有病率は10万人に対して3～10.5人。

【3】無症状のものから一過性，固定性の神経症状を呈するものまで，軽重・多岐にわたる。

【4】小児では虚血発症が大半を占め，成人では出血発症もみられる(30～40％)。

【5】両側もしくは片側の内頸動脈終末部を中心とした狭窄/閉塞と，異常血管網(もやもや血管)の増生を認める。

緊急対応の判断基準

【1】人工呼吸管理が必要になる場合には，normocapniaを維持する(過換気を避ける)。

【2】出血発症時には降圧を考慮してよいが，虚血発作出現の可能性も念頭におく。

症候の診かた

【1】一過性脳虚血発作(TIA：transie

残り約2100文字

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：sin_05480-09_a003b002z0016）