頻度
あまりみない
【1】原因不明の慢性頭痛。
【2】多発脳神経障害。
【3】頭部MRIガドリニウム造影T1強調画像で増強効果を伴う肥厚した硬膜の確認。
【4】ANCA関連血管炎，サルコイドーシス，IgG4関連疾患，関節リウマチの併発。
【5】転移性腫瘍，感染性肥厚性硬膜炎の除外。
【1】頭痛：初発症状の35％，全経過中の70％に出現する症状であり，亜急性・慢性に出現する。髄膜刺激徴候は伴わないことが多い。
【2】脳神経症状：60％に脳神経障害を認め，半数以上は複数の脳神経が障害されており，視神経，外転神経，動眼神経，内耳神経の順に多い。症状としては視覚障害，複視，聴覚障害が多く，下位の脳神経障害は比較的少ない。
【3】発熱：全経過中25％に認めるが，ANCA関連血管炎に伴う症状として出現している頻度が高い(J Neurol Neurosurg Psychiatry 85: 732
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